一、 核心作用机制与特点
要理解其疗效，首先要明白它如何工作：
“绕道”止血：正常情况下，当血管受损时，身体需要凝血因子Ⅷ或Ⅸ（在“内源性途径”中）与组织因子（在“外源性途径”）“碰头”才能启动有效的凝血过程。血友病患者正是因为缺乏Ⅷ或Ⅸ因子而无法有效止血。
诺其的作用：重组人凝血因子Ⅶa是一种高浓度的活化凝血因子。当以超大剂量输注时，它可以直接“跳过”内源性途径的需要，与局部暴露的组织因子强力结合，直接在出血部位大量激活凝血酶原，形成“凝血爆发”，从而快速生成坚固的血栓来封闭伤口。
特点：局部起效，理论上只在血管破损、有组织因子暴露的地方起作用，对全身凝血状态影响较小（这是理想情况，实际仍有全身血栓风险）。
二、 主要获批适应症与疗效
在这些领域，诺其的疗效是经过充分验证的：
血友病A或B伴有抑制剂
这是诺其最经典和核心的适应症。
疗效：对于体内产生了抑制物（抗体）而使得常规因子（Ⅷ或Ⅸ）替代治疗无效的血友病患者，诺其是一线急救治疗药物。它能有效控制约80%-90%的急性出血（包括关节、肌肉和危及生命的内脏出血），并在手术中提供有效的止血保障。疗效非常确切。
先天性凝血因子Ⅶ缺乏症
这是最直接的替代治疗，因为患者天生就缺乏FⅦ。诺其是特异性治疗药物，疗效极佳。
获得性血友病
非血友病患者体内自发产生了抗FⅧ或FⅨ的抗体，导致严重出血。诺其同样作为绕过抑制物的止血药物，疗效显著。
三、 超说明书应用与疗效
诺其强大的止血能力使其被尝试用于多种非血友病的严重、难治性出血，但在这方面的证据和评价更为复杂：
心脏手术后的难治性出血
特别是在心肺转流术（如搭桥手术、瓣膜置换）后，当所有常规止血方法（药物、输血）都无效时，使用诺其通常能快速、有效地控制住弥漫性渗血。
疗效：非常显著，常被视为“救命稻草”。但因为它可能增加动脉血栓（如中风、心肌梗死）的风险，所以不推荐常规预防使用，仅用于其他方法无效的难治性大出血。
创伤性大出血
对于严重创伤（如车祸、战伤）导致的大出血和凝血功能障碍，一些研究显示诺其能减少输血需求，但对其能否明确降低死亡率仍有争议。
疗效：可能有益，但需在综合复苏措施（包括手术、输血等）基础上早期使用。不作为首选。
颅内出血
对于自发性脑出血（如高血压性脑出血），研究未能一致证明诺其能显著改善最终神经功能结局或降低死亡率，尽管它能减少血肿扩大。
疗效：不推荐常规使用。仅在特定临床试验或非常特殊的情况下由经验丰富的医生权衡利弊后考虑。
产后大出血
当常规的宫缩剂、手术和输血无法控制时，诺其可作为最后的治疗选择之一。
疗效：个案报告和部分研究显示有效，但缺乏大规模随机对照试验证据。属于超说明书挽救治疗。
肝病相关出血
肝硬化患者进行肝移植或其他手术时可能出现难以控制的出血。诺其可能有效，但同样存在血栓风险。
四、 总结：疗效与风险并存
疗效总结：
在核心适应症（如带抑制物的血友病）中，疗效卓越，是标准治疗。
在超说明书应用的难治性大出血中，作为“最后的手段”，往往能起到立竿见影的止血效果，挽救生命。
它不是常规止血药，不能用于预防出血，也不应用于轻微的、可通过常规方法控制的出血。
主要风险与局限性：
血栓风险：这是最受关注的风险。虽然设计上是局部起效，但高浓度的FⅦa仍可能引发全身性的血栓事件，如心肌梗死、脑卒中、深静脉血栓等。风险在老年人、动脉粥样硬化患者、创伤或败血症患者中更高。
成本极高：诺其价格非常昂贵，这限制了其广泛应用。
半衰期短：在体内的作用时间较短（约2-3小时），对于持续出血可能需要重复给药。
结论：
注射用重组人凝血因子Ⅶa（诺其）是一种强效、靶向的“救援性”止血药物。它在特定情况下的临床疗效是确切的，甚至是无可替代的。然而，其使用必须严格掌握适应症，由经验丰富的医生在充分权衡其强大的止血效益与潜在的致命血栓风险后，谨慎做出决定。
