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【唯铭赞】依洛硫酸酯酶α注射液 注意事项

【注意事项】
过敏反应和严重变态反应
Vimizim 治疗的患者有过敏反应和超敏反应。在上市前的临床试验中,235 例(7.7%)Vimizim 治疗的患者中有 18例出现与过敏反应一致的体征和症状。这 18 名患者在输液过程中出现 26 种过敏反应,症状包括咳嗽、红斑、喉部紧绷、荨麻疹、潮红、紫绀、低血压、皮疹、呼吸困难、胸部不适和胃肠道症状(如恶心、腹痛、干呕和呕吐)以及荨麻疹。这些过敏性病例最早发生在输液开始后 30 分钟和输液后3小时。到第 47 次输注时,过敏反应最迟出现在治疗过程中。
在 Vimizim 的临床试验中,235 名患者中有 44 名(18.7%)出现过敏反应,包括过敏反应。超敏反应最早发生在输液开始后 30 分钟,最迟发生在输液后6天。过敏反应的常见症状(发生在2名以上患者中)包括过敏反应、荨麻疹、周围水肿、咳嗽、呼吸困难和潮红。
由于可能出现过敏反应,因此在注射 Vimizim 时应随时提供适当的医疗支持。考虑到上市前临床试验中出现过敏反应的时间,在服用 Vmizim 后密切观察患者一段适当的时间。将过敏反应的体征和症状告知患者,并指示他们在出现体征和症状时立即就医。由于可能发生过敏反应,在输注前服用抗组胺药,无论是否服用退热药。过敏反应的处理应根据反应的严重程度,包括缓慢或暂时中断输注和/或额外服用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇以治疗轻微反应。然而,如果出现严重的过敏反应,立即停止注射本品并开始适当的治疗。考虑重新服用 Vimizim 后的严重不良反应风险和益处。输液反应
输液反应(IR)定义为在开始输注后到输注后次日结束前发生的反应。IR 是在临床研究中接受本品治疗的患者中最常见的不良反应。IR 可能包括变态反应[见过敏反应和严重变态反应]。在临床研究中观察到的严重 IR 包括过敏反应、超敏反应和呕吐。最常见的 IR症状(在≥10% 接受本品治疗的患者中发生并且发生率与安慰剂相比≥5%)有头痛、恶心、呕吐、发热、寒战和腹痛。IR 通常为轻度或中度,在治疗的前 12 周的发生率较高,倾向于随时间减少
 
急性呼吸系统并发症的风险
Vimizim 输注时患有急性发热或呼吸系统疾病的患者可能因过敏反应而面临危及生命的并发症。在注射 Vimizim 之前,应仔细考虑患者的临床状况,并考虑推迟 Vimizim 的输注。睡眠呼吸暂停在 MPS IA 患者中很常见。在开始 Vimizim 治疗前,应考虑评估气道通畅性。在睡眠期间使用补充氧气或持续气道正压通气(CPAP)的患者在输液期间,如果出现急性反应,或使用抗组胺药导致极度困倦眠,应立即接受这些治疗
脊髓或颈脊髓压迫
脊髓或颈脊髓压迫(SCC)是 MPS IVA已知的严重并发症,可能作为疾病自然史的部分发生。在临床试验中,在接受本品治疗患者和接受安慰剂治疗患者都有观察到 SCC。MPSIA 患者应监视 SCC 的体征和症状(包括背痛压迫水平以下肢体麻痹、大小便失禁)和给予适当临床护理,
山梨醇(E420)
本品每小瓶含有 100 mg 山梨醇,相当于 40 mgkg。患有遗传性果糖不耐症(HFI)的患者,除非严格必要,否则不得服用该药物。
婴儿和幼儿(2 岁以下)可能尚未被诊断为遗传性果糖不耐症(HFI)。静脉注射含有山梨醇/果糖的药物可能危及生命。在治疗前,必须对儿童的治疗益处与相关风险进行全面评估。
在给每位患者服用该药物之前,必须对其进行详细的 HFI症状史研究。免疫原性
预测本品给药会导致抗体产生,因此,最好是定期进行对重组人-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶(基因重组)的抗体检查。
对驾驶或机械操作能力的影响
Vimizim 对驾驶和操作机械能力影响小。有报道在输注本品时发生头晕,若输注后发现头量,可能会影响驾驶和操作机械的能力。没有进行本品对驾驶或机械操作能力影响方面的研究。
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